今天，甘肃省卫生健壮委食品、省医保局、省墟市囚禁局食品、省药品监视统治局、省大家资源业务中央五部分结合印发《闭于进一步做好全省苯丙酮尿症患者医疗救治及医保报销等管事的闭照》（甘卫妇幼函〔2024〕139号）。6月12日，甘肃省大家资源业务中央印发了《闭于展开苯丙酮尿症分表食物讲和挂网采购的通告》，将契合央求的苯丙氨酸配方粉、养分粉、低卵白米及其成品、低卵白面粉及其成品等苯丙酮尿症分表调养食物纳入我省药品采购平台。

　　苯丙酮尿症（PKU）是因为苯丙氨酸羟化酶缺乏而导致的遗传性氨基酸代谢缺陷导致的罕见疾病食品。因为患者体内不行把食品卵白质中的苯丙氨酸转化为酪氨酸，苯丙氨酸及其酮酸正在其体内蓄积会毁伤大脑及神经编造发育，主要影响智力发育。正在广泛人眼里养分富厚的食品，如米饭、牛奶、鸡蛋、鱼等含有较高的苯丙氨酸，却会损害PKU孩子大脑。该病重要临床特质为智力低下、心灵神经症状、湿疹、皮肤抓痕症及色素脱失和鼠气息等，调养手法特异，且需毕生调养。

　　荣幸的是，苯丙酮尿症又是极少数可调养的天赋性代谢病，通过更生儿筛查，早挖掘、早把持，并举行端庄的饮食干涉，PKU患儿能够像广泛孩子相同健壮生长。但这些“难食凡间烟火”的孩子毕生只可凭借无（低）苯丙氨酸配方粉、人为合成的特造米面，以及部门蔬菜生果来获取生长的养分和能量。

　　将该病特医食物纳入我省药品采购平台，参照药品举行统治，将极大地便当患者就近就便接纳调养和范例化的随访统治食品，同时，准确减轻患者家庭看病就医职守。

　　据悉，此次挂网采购由省医保局会同省大家资源业务中央、省卫生健壮委、省墟市囚禁局、省药品监视统治局等部分构造专家举行讲和，确定产物及挂网参考价钱，邀请部门患者或患者眷属代表举动社会监视员举行现场监视。定点医疗机构通过我省药品和医用耗材招采统治子编造自行议价或跟单采购，实践成交价钱不得高于挂网参考价钱。苯丙酮尿症分表食物参照药品统治相干章程举行统治，容许进入甘肃省妇幼保健院（甘肃省中央病院）等我省16家苯丙酮尿症定点医疗机构药品统治编造，正在药房零丁筑树专柜或专区存放，采用零加成发售，并出具医疗收费单子（表明苯丙酮尿症分表食物）。（新甘肃·逐日甘肃网记者赵炯雲 见习记者吴承启）

　　本文为彭湃号作家或机构正在彭湃音信上传并颁发，仅代表该作家或机构看法，不代表彭湃音信的看法或态度，彭湃音信仅供给新闻颁发平台食品。申请彭湃号请用电脑拜访。食品甘肃将特医食物纳入挂网采购